Редкие заболевания почек
Многие заболевания почек, сопровождающиеся снижением их функции, связаны с повреждением клубочков – микроскопических элементов внутри почки, которые очищают кровь. Заболевания, связанные с повреждением клубочков (лат. “гломерула”), называются гломерулярными или гломерулонефритами, и включают в себя множество состояний, которые могут быть вызваны различными причинами.
Основная работа почек — это удаление продуктов жизнедеятельности из крови и поддержание баланса уровней солей и воды в организме
Функциональными единицами почек являются нефроны. Каждый нефрон состоит из гломерулы и канальца. Почечная гломерула функционирует как своеобразный фильтр, задерживающий белки и клетки крови и пропускающий воду, катаболические вещества и соли через почечные канальцы. Этот процесс называется гломерулярной фильтрацией. Почечные канальцы преобразуют фильтрат в мочу.
В этом разделе вы найдёте подробную информацию о гломерулярных заболеваниях, таких как нефропатия, связанная с отложением иммуноглобулина А (IgA-нефропатия), гломерулопатия, связанная с активацией С3 компонента комплемента (С3-гломерулопатия), а также атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)
Нефропатия
это такое изменение почек, при котором поражается паренхима, а именно склерозируются почечные клубочки, из-за чего происходит снижение фильтрующей способности почек.
Иммуноглобулиновая нефропатия А (IgAN)
это состояние, которое повреждает гломерулы внутри почек и может вызвать заболевание почек.
С3-гломерулопатия (С3G)
это редкое, длительное заболевание почек, вызванное нарушением работы иммунной системы, называемой системой комплемента.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)
редкое генетическое заболевание, характеризующееся образованием тромбов в мелких кровеносных сосудах почек.
Ключевые факты о заболеваниях почек
-
Гломерулонефрит
Гломерулярные заболевания (гломерулонефриты) ‒ это заболевания, характеризующиеся поражением почечных клубочков, приводящие к нарушению их фильтрационной способности. В результате происходит потеря с мочой компонентов крови: белков и эритроцитов, которые в норме удерживаются в кровеносном русле. Их утрата вызывает нарушение баланса жидкости в организме вплоть до развития отеков, повышения артериального давления и анемии. Зачастую гломерулонефриты имеют длительное течение и приводят к снижению функции почек. К основным причинам возникновения гломерулярных заболеваний относят: генетические, метаболические, иммунные и инфекционные нарушения. -
Нефропатия
Нефропатия – это широкий медицинский термин, обозначающий заболевание или повреждение почек, которое может привести к почечной недостаточности. Нефропатия – состояние, при котором поражается паренхима почек, а именно, происходит замещение соединительной тканью почечных клубочков, из-за чего происходит снижение фильтрационной способности органа. А это означает, что организм избыточно теряет полезные вещества, которые он так усердно создавал разными клетками тела. Причин развития данной патологии множество: сахарный диабет, другие эндокринные нарушения, длительная артериальная гипертензия и прочие болезни. Конечной степенью процесса может стать развитие хронической почечной недостаточности. -
C3-гломерулопатия (C3ГП)
C3-гломерулопатия (C3ГП) ‒ это редкое, длительно текущее заболевание почек, вызванное нарушением работы компонентов иммунной системы, называемой системой комплемента. У людей с C3ГП система комплемента начинает атаковать собственные клетки организма, что приводит к накоплению одного из белков комплемента, называемого C3, в клубочках почек, что затрудняет эффективную фильтрацию крови, в результате этого компоненты крови (эритроциты, белок) могут просачиваться в мочу. Повреждение иммунной системой клубочков ведет к нарушению функции почек, вплоть до ее полной утраты. -
Iga-нефропатия (IgaN)
Нефропатия, связанная с отложением иммуноглобулина А ‒ IgA-нефропатия ‒ это заболевание почек с повреждением клубочков. При IgA-нефропатии происходит отложение в почках иммуноглобулина А (IgA). IgA ‒ это белок, который производится иммунной системой для борьбы с внешними негативными факторами (бактериями, вирусами, паразитами, аллергенами), однако из-за дефектности химической формулы оказывает негативное влияние на организм. С течением времени происходит накопление иммуноглобулина А, что потенциально ведет к поражению почек и нарушению их функции.
-
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) ‒ это очень редкое заболевание, возникающее в результате изменений или мутаций в генах, вырабатывающих белки, которые помогают контролировать систему комплемента ‒ часть естественной системы иммунной защиты организма.
Когда организм не может контролировать активность комплемента, последний атакует собственные здоровые стенки кровеносных сосудов, что приводит к образованию крошечных сгустков крови (микротромбы) в капиллярах. Эти микротромбы блокируют кровоток в различных органах, в частности, в почках, вызывая их повреждение и острое нарушение функции.
Дополнительные материалы
Часто задаваемые вопросы
Когда необходимо обратиться к нефрологу?
К нефрологу необходимо обратиться при наличие следующих симптомов:
- проблемы с выделением мочи;
- изменение вида мочи;
- боли и дискомфорт в области выше поясницы;
- отеки лица и ног;
- регулярно повышенное артериальное давление;
- общее недомогание, быстрая утомляемость, слабость и постоянная одышка при физических нагрузках.
По результатам анализов и исследований, если:
- повышен уровень креатинина и мочевины в крови;
- есть белок или эритроциты в моче;
- изменения в почках видны на УЗИ.
И при планировании беременности, если во время предыдущих беременностей у женщины были проблемы с почками.
Зачем нужно отслеживать симптомы?
Отслеживание своего физического и психологического состояния поможет вам в общении с врачами, а также даст возможность самостоятельно его контролировать и принимать обоснованные решения. Заведите Дневник здоровья, куда на постоянной основе записывайте следующую информацию:
- посещение врачей: дату, специализацию и ФИО врача, название медучреждения, как нужно подготовиться к приему (анализы, документы и т.п.);
- прием лекарств: название, доза, время, длительность приема;
- показатели здоровья: артериальное давление и пульс, температура тела, глюкоза в крови, суточный диурез и другие показатели по назначению врача;
- симптомы: слабость, затуманенность сознания, потеря концентрации, размытое зрение, одышка, тошнота/рвота, диарея, боль в животе, головные боли и т.п.;
- психологическое состояние: приступы тревоги, подавленное состояние, частота перепадов настроения, проблемы со сном, потеря аппетита и др.
Если в вашем регионе работает ЕМИАС или другая электронная система, вы можете воспользоваться их возможностями для ведения Дневника.
Для чего нужно сдавать и знать результаты своих анализов?
Регулярная сдача анализов позволит вам контролировать свое состояние и вовремя обратиться к врачу при изменении показателей.
Анализ мочи: наличие белка в моче может указывать на поражение почек, а наличие гемоглобина – на разрушение эритроцитов.
Анализ крови:
- уровень креатинина позволяет судить о функции почек;
- скорость клубочковой фильтрации рассчитывается для оценки степени работы почек;
- мочевина показывает состояние выделительной функции почек;
- пониженное число тромбоцитов в крови может свидетельствовать о нарушении свертываемости крови;
- повышение уровня лактат-дегидрогеназы является признаком гемолиза (поврежденных или разрушенных эритроцитов);
- холестерин указывает на состояние артерий;
- с помощью уровня сахара в крови (глюкозы) оценивают риск развития сахарного диабета, различных заболеваний печени и др.
Какие вопросы необходимо задать врачу?
Для того, чтобы прием у врача прошел более эффективно, вам нужно к нему подготовиться:
- составить список вопросов, которые хотите задать врачу в этот раз;
- подготовить краткий отчет о своем состоянии между приемами, в этом вам поможет Дневник здоровья;
- сообщить о новых препаратах, которые вы начали принимать по назначению других врачей специалистов;
- взять бумагу и ручку для записи назначенных анализов или их результатов, названий лекарств и даты следующего приема.
Основные вопросы, которые необходимо задать врачу:
- Что делать, если я пропустил время приема лекарства? Или выпил не ту дозировку?
- Что помимо основных показателей мне еще нужно контролировать?
- Что вы рекомендуете для лечения следующих симптомов:…?
- Нужно ли мне принимать витамины и какие?
- Какую диету мне необходимо соблюдать?
- Могу ли я пить алкоголь и кофе? В каком количестве?
- Какая ежедневная физическая активность мне нужна?
- Можно ли мне ходить в баню/окунаться в прорубь?
- Что делать, если у меня повыситься давление?
- Можно ли принимать обезболивающие, если заболит голова/живот? И какие?
- Что делать, если у меня поднимется температура?
- Что делать, если я почувствую себя хуже? Куда я могу обратиться в экстренном случае?
Какой образ жизни необходимо соблюдать пациентам с хронической болезнью почек (ХБП)?
Пациентам с ХБП необходимо избавиться от вредных привычек: бросить курить и злоупотреблять алкоголем. Есть пищу с пониженным содержанием белка и низким содержанием соли. Пить воду в течение дня не менее 1,5 литров, не заменяя ее соками или сладкими газированными напитками. На постоянной основе контролировать свое артериальное давление и уровень сахара в крови. Избегать приема обезболивающих лекарств, не назначенных лечащим врачом. Не пропускать приемы у врача и вовремя сдавать анализы для отслеживания состояния здоровья.
Свернуть все