C3-гломерулопатия (СЗГП)

С3-гломерулопатия – очень редкое заболевание почек, которое встречается у 2-3 человек из миллиона [1]. Болезнь поражает чаще молодых мужчин и женщин с одинаковой частотой, средний возраст составляет 23 года [2].

Когда гломерулы повреждены,
они не могут хорошо фильтровать кровь,
и в ней накапливаются токсины.

Причиной С3-гломерулопатии является сбой на уровне системы комплемента. Так называют комплекс белков, отвечающих за ликвидацию чужеродных и опасных частиц в организме. И если выходит из строя хотя бы один из компонентов этой сложной системы, то происходит крушение всего пути регуляции этой системы, как карточного домика. В результате накапливается белок С3 в почках, который провоцирует сильную воспалительную реакцию в основных фильтрах организма ‒ гломерулах.

В каждой из ваших почек имеется около миллиона гломерул. Это и есть весь фильтрационный резерв организма, который дан нам с рождения. Функция гломерул – это процеживание крови с целью сохранения ценных молекул (в первую очередь белка) и выведения излишков солей и вредных азотистых шлаков.

По мере усугубления C3-гломерулопатии почкам становится все труднее выполнять свою работу. Это означает, что им будет сложнее:

• Удалять отходы из организма

• Поддерживать баланс жидкостей и электролитов в организме

• Регулировать кровяное давление

• Вырабатывать гормоны, которые помогают создавать красные кровяные тельца

Когда вы начнете терять функцию почек, вы можете заметить следующее:

Кровь в моче. Она может быть розовой, красной или коричневой. Это происходит потому, что поврежденные гломерулы пропускают в мочу красные кровяные тельца.

Избыток белка в моче. Как и кровь, белок тоже может просачиваться в мочу. Вы можете заметить, что ваша моча выглядит пенистой, мутной или темной.

Меньшее количество мочи. Поскольку ваши почки не фильтруют мочу так, как раньше, вы можете заметить, что ходите в туалет реже.

Отеки рук, ног и лодыжек. При заболевании почек в моче теряется белок крови, называемый альбумином, что снижает способность выводить из организма соль и воду. Это приводит к накоплению жидкости в организме и может вызвать отечность рук, ног, лодыжек, а иногда даже вокруг глаз.

Высокое кровяное давление. Снижение функции почек приводит к накоплению жидкости, которая оказывает большее давление на кровь в артериях и повышает кровяное давление.

Усталость. В крови накапливаются отходы, которые могут влиять на работу мозга. Вы можете чувствовать себя более уставшим или испытывать трудности с концентрацией внимания.

Диагностика C3-гломерулопатии базируется на биопсии почечной ткани. Процедура биопсии проводится почти во всех нефрологических стационарах, однако важно, чтобы полученные кусочки почки были исследованы в специализированных центрах экспертного уровня, оснащенных новейшим оборудованием. Данные лаборатории проводят не только рутинную световую микроскопию, но и оценивают материал с помощью иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии.

Как правило, лечащий врач выдает направление на проведение биопсии в лечебное учреждение вашего региона или вы получаете направление на консультацию/госпитализацию в специализированный медицинский центр другого субъекта страны. Направление в один из них или получение набора документов для самостоятельного визита вы можете обсудить со своим доктором.

Известно, что C3-гломерулопатия может иногда вызывать глазные друзы, потерю подкожной жировой клетчатки, а также провоцировать сахарный диабет 1 типа [3].

Недавние исследования выявили генетические отклонения в системе активации системы комплемента примерно у каждого четвертого человека с C3-гломерулопатией [1]. Несмотря на то, что эти гены могут наследоваться, не до конца остается понятным насколько вероятно данные гены способны реализовать заболевание.

Скорее всего, вы не сможете обратить вспять повреждение почек, вызванное C3-гломерулопатией, но вы можете сделать кое-что, чтобы предотвратить ухудшение заболевания почек. Применяется симптоматическая терапия, направленная на снижение артериального давления [4]. Она часто также помогает со снижением уровня белка в моче и снижает прогрессирование заболевания. К сожалению, 70% пациентов потребуется добавление терапии, направленной на подавление иммунной системы [5]. Это позволяет снизить агрессию заболевания, но ценой этого является частые побочные реакции. В настоящее время изучаются новые молекулы, которые нацелены на причину болезни – систему комплемента, блокируя ее и сдерживая прогрессирование С3-гломерулопатии.

Изменение образа жизни. Некоторые изменения в образе жизни могут помочь задержать прогрессирование заболевания. К ним относятся:

• Диета с низким содержанием соли и белка

• Поддержание здорового веса

• Отказ от курения

• Контроль артериального давления с помощью диеты и лекарств

• Прием лекарств, снижающих уровень холестерина

Иногда люди с C3-гломерулопатией не реагируют ни на один из этих методов лечения. В этом случае их состояние медленно ухудшается, пока не наступает почечная недостаточность. В этот момент им может потребоваться диализ. Это повторяющаяся процедура, в ходе которой аппарат выполняет работу по очистке крови, которую почки больше не могут выполнять. При тяжелом поражении почек может кроме диализа может быть произведена трансплантация почки. В пересаженной почке очень часто рецидивирует С3-гломерулопатия. Чтобы максимально отсрочить переход на диализ и сохранить работоспособноть собственных почек, важно тщательно следовать плану лечения, рекомендованному вашим лечащим врачом, и регулярно контролировать уровень белка в моче и креатинина в крови.

1. Smith RJH, et al. C3 glomerulopathy ‒ understanding a rare complement-driven renal disease. Nat Rev Nephrol. 2019 Mar;15(3):129-143.

2. MedlinePlus. C3 glomerulopathy ttps://medlineplus.gov/genetics/condition/c3-glomerulopathy/#frequency (Дата обращения 29.02.2024)

3. Martín B, Smith RJH. C3 Glomerulopathy. В книге: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1425/ (Дата обращения 29.02.2024)

4. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-S276.

5. Clare Proudfoot et alC3 Glomerulopathy Current Treatment Options and Real-world Management - Results from a Multi-Country Study. ABSTRACT: SA-PO916. ASN Kidney week, 2023

Данный материал не является рекомендацией к лечению и не подменяет собой консультацию специалиста. Для получения квалифицированной медицинской консультации или помощи обратитесь к своему лечащему врачу.
Для распространения на территории РФ.
Материал подготовлен при финансовой поддержке ООО «Новартис Фарма».

ООО «Новартис Фарма»
Ленинградский проспект, д. 70
Москва, 125315
Россия Тел: +7 (495) 967 12 70
Факс: +7 (495) 967 12 68
www.novartis.com
777363GENMED/WEB/0324/0