Билиарная атрезия

Билиарная атрезия ‒ это заболевание, поражающее желчные протоки в печени младенцев. Желчь вырабатывается в печени и свободно стекает по желчным протокам в тонкую кишку, помогая пищеварению. У детей грудного возраста с атрезией желчевыводящих путей желчные протоки воспаляются, сужаются или закупориваются, что препятствует поступлению желчи в кишечник. Это вызывает накопление желчи в печени, что приводит к повреждению печени и циррозу (рубцеванию печени). Заболевание является одной из наиболее частых причин пересадки печени у детей.

Признаки и симптомы билиарной атрезии

Родители обычно замечают признаки и симптомы, когда их ребенку от двух до шести недель. Наиболее распространенным симптомом, который замечают родители, является желтуха, пожелтение кожи и глаз ребенка. Хотя многие новорожденные страдают желтухой, желтуха, которая длится более трех недель, может быть ранним признаком атрезии желчевыводящих путей. Другие симптомы могут включать:

Опухший или вздутый живот
Бледно-желтый, серый или белый стул
Более темная моча

Существуют и другие заболевания, которые могут иметь схожие симптомы, поэтому для диагностики атрезии желчевыводящих путей необходимо полное обследование. Тесты могут включать анализ крови и визуализацию (например, УЗИ). Биопсия печени также часто необходима для подтверждения диагноза.

Лечение билиарной атрезии

Хотя лекарства нет, раннее лечение этого состояния может замедлить, а в некоторых случаях и предотвратить печеночную недостаточность. Хотя это может быть опасно для жизни, большинство детей с атрезией желчевыводящих путей вырастут до взрослого возраста при правильном лечении.

Процедура Касаи

Основным лечением является хирургическое вмешательство, называемое процедурой Касаи. Во время операции поврежденные желчные протоки удаляются, а кусок кишечника младенца используется для создания нового протока, что позволяет желчи течь и предотвращает дальнейшее накопление желчи в печени. Процедура Касаи не излечивает заболевание, но может замедлить повреждение печени и отсрочить необходимость пересадки печени. Процедура наиболее успешна у детей в возрасте до трех месяцев.

Пересадка печени

К сожалению, процедура Касаи не всегда работает, и у ребенка будут признаки прогрессирующего заболевания печени. В этом случае ребенку потребуется пересадка печени, чтобы выжить, потому что печень больше не может функционировать. Во время пересадки печени больная печень заменяется здоровой печенью донора.

Текущий уход

Независимо от того, была ли процедура Касаи успешной или повреждение печени у ребенка прогрессирует и требует трансплантации печени, требуется специализированный мониторинг, чтобы гарантировать, что печень остается здоровой. Кроме того, детям часто требуется специальный план питания, чтобы они получали необходимые им питательные вещества и калории.